עמילואידוזיס מסוג ATTR פראי בגיל השלישי: כשאי ספיקת לב היא בעצם עמילואידוזיס
עמילואידוזיס טרנסתירטין מסוג פראי מתחזה לאי ספיקת לב רגילה אצל אזרחים ותיקים. אבחון, תרופות חדשות בסל הבריאות וזכויות מול הביטוח הלאומי.
עובדות מהירות
- עמילואידוזיס מסוג ATTR פראי (Wild Type) נגרמת מחלבון טרנסתירטין שתקין מבחינה גנטית אך הופך לא יציב עם הגיל, בשונה מהצורה התורשתית שנובעת ממוטציה, והיא מופיעה בעיקר בגברים מעל גיל 70.
- המחלה נחשבת גורם שכיח יותר משנודע בעבר לאי ספיקת לב עם שבר פליטה שמור אצל אזרחים ותיקים, וחלק מהמאובחנים מטופלים שנים כאי ספיקת לב סתמית לפני שמתגלה האבחנה הנכונה.
- כיום ניתן לרוב לאבחן את המחלה בבדיקת הדמיה גרעינית (סינטיגרפיה עצם) בשילוב בדיקות דם ושתן, בלי צורך בביופסיית לב פולשנית.
- בעדכון סל הבריאות לשנת 2026 אושר התכשיר Attruby (Acoramidis) לטיפול בקרדיומיופתיה עקב עמילואידוזיס טרנסתירטין מסוג פראי או תורשתי במבוגרים, להפחתת תמותה ואשפוזים קרדיווסקולריים.
- באותו עדכון הורחבה גם התוויית התכשיר Amvuttra (Vutrisiran), שעד אז מומן רק לפולינוירופתיה בעמילואידוזיס תורשתית, כך שתכלול גם טיפול בקרדיומיופתיה עקב עמילואידוזיס טרנסתירטין מסוג פראי או תורשתי.
עמילואידוזיס מסוג טרנסתירטין פראי (Wild Type ATTR) היא צורה של עמילואידוזיס לבבית שאינה תורשתית. בניגוד לצורה המשפחתית שנובעת ממוטציה גנטית בחלבון הטרנסתירטין, כאן מדובר בחלבון תקין מבחינה גנטית שהופך לא יציב עם הגיל ומצטבר בהדרגה בשריר הלב. המחלה מופיעה בעיקר בגברים מעל גיל 70, ונחשבת כיום לגורם שכיח יותר משנודע בעבר לאי ספיקת לב עם שבר פליטה שמור אצל אזרחים ותיקים.
למה קל לפספס את האבחנה
מכיוון שתסמיני המחלה, קוצר נשימה, עייפות ונפיחות ברגליים, דומים מאוד לתסמיני אי ספיקת לב רגילה הנפוצה בגיל מבוגר, חלק ניכר מהמאובחנים מטופלים שנים כאי ספיקת לב סתמית לפני שמתגלה שמדובר בעמילואידוזיס. סימנים שיכולים לרמז על עמילואידוזיס ולא על אי ספיקת לב רגילה כוללים תסמונת התעלה הקרפלית בשתי הידיים לפני הופעת בעיית הלב, עובי בלתי צפוי בדפנות החדר השמאלי בבדיקת אקו, ורגישות חריגה לטיפול התרופתי המקובל באי ספיקת לב.
איך מאבחנים נכון
בשונה מבעבר, כיום ניתן לרוב לאבחן עמילואידוזיס מסוג ATTR באמצעות בדיקת הדמיה גרעינית (סינטיגרפיה עצם) בשילוב בדיקות דם ושתן השוללות את הסוג AL, בלי צורך בביופסיית לב פולשנית. מי שהרופא המטפל בו חושד בעמילואידוזיס, בין אם עקב תסמונת התעלה הקרפלית הדו צדדית, עובי חריג בדפנות הלב או תגובה לא טובה לטיפול המקובל, יכול לבקש הפניה למרפאה קרדיולוגית המתמחה בעמילואידוזיס לבירור ממוקד.
התרופות החדשות ומימונן בסל הבריאות
בעדכון סל הבריאות לשנת 2026 אושר תכשיר חדש בשם Attruby (Acoramidis) לטיפול בקרדיומיופתיה עקב עמילואידוזיס מסוג טרנסתירטין, פראי או תורשתי, במבוגרים, במטרה להפחית תמותה ואשפוזים מסיבה קרדיווסקולרית. באותו עדכון הורחבה גם התוויית התכשיר Amvuttra (Vutrisiran), שעד אז מומן רק לטיפול בפולינוירופתיה בעמילואידוזיס תורשתית, כך שתכלול גם טיפול בקרדיומיופתיה עקב עמילואידוזיס טרנסתירטין מסוג פראי או תורשתי. מומלץ לברר מול קופת החולים את תנאי הזכאות המדויקים לתרופה שנקבעה עבורכם, כולל דרישות הרישום וההתוויה הרשומה.
זכויות מול הביטוח הלאומי
מי שטרם הגיע לגיל הפרישה יכול לבדוק זכאות לקצבת נכות כללית לפי הפגיעה התפקודית שנקבעת בוועדה רפואית, בהתבסס על תיעוד קרדיולוגי, תוצאות ההדמיה ומידת ההשפעה על היכולת לעבוד. מי שכבר מקבל קצבת זקנה יכול לבדוק זכאות נפרדת לגמלת סיעוד בהתאם למידת התלות בעזרת הזולת בפעולות היומיום, שכן שתי הגמלאות נבחנות בנפרד זו מזו ואינן שוללות זו את זו.
עבודה ותפקוד יומיומי
מי שממשיך לעבוד עם המחלה יכול לבקש התאמות מהמעסיק בהתאם לחוק שוויון זכויות לאנשים עם מוגבלות, כגון הפחתת מאמץ פיזי, ישיבות תכופות למנוחה או שינוי תפקיד זמני, בהתאם למגבלה התפקודית שקבע הקרדיולוג המטפל.
איך מגישים
לתביעת נכות כללית יש לצרף מכתב מהקרדיולוג המטפל, תוצאות בדיקת ההדמיה שאבחנה את המחלה, וסיכום אשפוזים אם היו. לגמלת סיעוד יש להגיש טופס נפרד ולעבור הערכת תפקוד בבית. לבירור ראשוני על הזכויות ניתן לפנות למוקד בשבילך בטלפון 03-382-5888.
שאלות נפוצות
מה ההבדל בין עמילואידוזיס ATTR פראי לצורה התורשתית?
בצורה התורשתית קיימת מוטציה גנטית בחלבון הטרנסתירטין, ולכן יש רקע משפחתי. בצורה הפראית החלבון תקין גנטית אך הופך לא יציב עם הגיל, ללא רקע משפחתי, והיא מופיעה כמעט תמיד אחרי גיל 60 עד 70.
איך יודעים שמדובר בעמילואידוזיס ולא באי ספיקת לב רגילה?
סימנים שיכולים לרמז על עמילואידוזיס כוללים תסמונת התעלה הקרפלית בשתי הידיים לפני הופעת בעיית הלב, עובי בלתי צפוי בדפנות החדר השמאלי בבדיקת אקו, ותגובה לא טובה לטיפול המקובל באי ספיקת לב. מי שהרופא המטפל חושד באלה יכול לבקש הפניה לבירור ממוקד.
האם התרופות החדשות ממומנות בסל הבריאות?
נכון לעדכון סל הבריאות לשנת 2026, התכשירים Attruby ו Amvuttra נכללים בסל למי שאובחן עם קרדיומיופתיה עקב עמילואידוזיס טרנסתירטין, מסוג פראי או תורשתי, בכפוף להתוויה הרשומה. מומלץ לברר מול קופת החולים את תנאי הזכאות המדויקים.
אילו זכויות עומדות למי שאובחן בגיל מבוגר?
מי שטרם הגיע לגיל הפרישה יכול לבדוק זכאות לקצבת נכות כללית לפי הפגיעה התפקודית. מי שכבר מקבל קצבת זקנה יכול לבדוק בנפרד זכאות לגמלת סיעוד לפי מידת התלות בעזרת הזולת, ששתי הגמלאות הללו נבחנות בנפרד זו מזו.
מה חשוב לצרף לתביעת הנכות?
מכתב מהקרדיולוג המטפל, תוצאות בדיקת ההדמיה שאבחנה את המחלה, וסיכום אשפוזים אם היו. ככל שהתיעוד מפרט יותר את ההשפעה על התפקוד היומיומי, כך קל לוועדה להתאים את סעיף הליקוי הנכון.
קישורים רשמיים
המידע בעמוד זה כללי בלבד ואינו ייעוץ משפטי. סכומים ותנאים מתעדכנים, ותשובה מחייבת תתקבל רק מהגורם הרשמי. עודכן לאחרונה: 13.08.2026. יש לכם שאלה על המצב האישי שלכם? חייגו חינם: 03-382-5888