פירדפס (Amifampridine) בתסמונת למברט איטון (LEMS): הכניסה לסל הבריאות 2011
פירדפס (אמיפמפרידין פוספט) נכנס לסל הבריאות הישראלי ב-23 בינואר 2011 כטיפול הייעודי הראשון בתסמונת למברט איטון הנדירה.
עובדות מהירות
- פירדפס (Amifampridine Phosphate) נכנס לסל שירותי הבריאות הישראלי ב-23 בינואר 2011, במסגרת חוזר מנכ"ל משרד הבריאות מס' 4/11, כטיפול ייעודי בתסמונת למברט איטון (LEMS).
- לפי לשון החוזר, התרופה ניתנת לטיפול בתסמונת LEMS (Lambert Eaton myasthenic syndrome) ללא הגבלה נוספת המצוינת בנספח הטכנולוגיות של הצו.
- LEMS היא מחלה אוטואימונית נדירה של הצומת העצבי-שרירי, שבה נוגדנים תוקפים תעלות סידן בקצות העצבים, וגורמים לחולשת שרירים פרוקסימלית מתקדמת.
- כמחצית עד שני שלישים ממקרי LEMS קשורים לגידול סמוי, בעיקר סרטן ריאה מסוג תאים קטנים (paraneoplastic LEMS), מה שהופך אבחון מוקדם לקריטי.
- פירדפס פועל בחסימת תעלות אשלגן בקצה העצב, מה שמאריך את שחרור הסידן ומגביר את שחרור אצטילכולין, ומשפר בכך את העברת האותות לשריר.
תסמונת למברט איטון (LEMS) היא מחלה אוטואימונית נדירה כל כך שרוב הרופאים לא נתקלים בה מעולם במהלך הקריירה שלהם. במשך שנים חולים בישראל נאלצו להסתפק בטיפולים כלליים בלבד. זה השתנה ב-23 בינואר 2011, כאשר התרופה הייעודית פירדפס (Amifampridine) נכנסה לסל שירותי הבריאות.
מהי LEMS
LEMS היא מחלה אוטואימונית של הצומת העצבי-שרירי (הנקודה שבה עצב מתחבר לשריר). במחלה זו מערכת החיסון מייצרת נוגדנים כנגד תעלות סידן מסוג P/Q בקצות העצבים המוטוריים. הפגיעה בתעלות הסידן מפריעה לשחרור התקין של אצטילכולין, החומר האחראי להעברת האות מהעצב לשריר, ובכך גורמת לחולשת שרירים, בעיקר בשרירי הירכיים והכתפיים (חולשה פרוקסימלית), עייפות מהירה במאמץ ולעיתים גם יובש בפה ובעיות בליעה.
חשוב לדעת: בכמחצית עד שני שלישים מהמקרים, LEMS מופיעה כתופעה פרנאופלסטית, כלומר קשורה לגידול סרטני סמוי, לרוב סרטן ריאה מסוג תאים קטנים. בשל כך, אבחון LEMS מחייב בדרך כלל גם בירור אונקולוגי מקיף, גם אם עדיין לא אובחן גידול.
כניסת פירדפס לסל: ינואר 2011
בחוזר המנהל הכללי של משרד הבריאות מספר 4/11, מיום 23 בינואר 2011, שעניינו הרחבת סל שירותי הבריאות לשנת 2011, נכללה לראשונה בסל התרופה אמיפמפרידין פוספט (שם מסחרי: Firdapse). לפי לשון החוזר, ההוראה תמציתית: "התרופה תינתן לטיפול בתסמונת LEMS (Lambert Eaton myasthenic syndrome)", ללא תנאי סף נוספים המפורטים בנספח הטכנולוגיות עצמו.
איך התרופה פועלת
פירדפס פועלת באופן שונה משאר הטיפולים למחלות נוירומוסקולריות. היא חוסמת תעלות אשלגן בקצה העצב, ובכך מאריכה את משך הפוטנציאל החשמלי שם. ההארכה הזו מאפשרת לכניסת סידן נוספת לתא העצב, מה שמגביר את שחרור אצטילכולין ומשפר את העברת האות לשריר, וכתוצאה מכך את כוח השריר.
זכויות נוספות
מעבר למימון התרופה, מתמודדים עם LEMS הסובלים מירידה משמעותית בתפקוד השרירים, כולל קושי בהליכה, בעמידה ממושכת או בביצוע מאמצים יומיומיים, עשויים להיות זכאים גם לקצבת נכות כללית מביטוח לאומי, בהתאם לחומרת הפגיעה התפקודית שנקבעת בוועדה הרפואית.
שאלות נפוצות
מהי תסמונת למברט איטון (LEMS)?
מחלה אוטואימונית נדירה שבה מערכת החיסון תוקפת תעלות סידן בקצות העצבים המחוברים לשרירים. הפגיעה גורמת לחולשת שרירים, בעיקר בירכיים ובכתפיים, עייפות ולעיתים יובש בפה.
מתי נכנס פירדפס לסל הבריאות בישראל?
פירדפס (אמיפמפרידין פוספט) נכנס לסל ב-23 בינואר 2011, במסגרת חוזר מנכ"ל משרד הבריאות מס' 4/11 בנושא הרחבת סל שירותי הבריאות לשנת 2011.
מי זכאי למימון פירדפס?
לפי לשון החוזר המקורי, התרופה ניתנת לטיפול בתסמונת LEMS, ללא תנאי סף נוספים המפורטים בנספח עצמו. לבירור תנאי הזכאות העדכניים והטופס הנדרש יש לפנות לרופא המטפל ולקופת החולים.
האם LEMS קשורה תמיד לסרטן?
לא תמיד, אך בכ-50 עד 60 אחוז מהמקרים המחלה מופיעה כתופעה פרנאופלסטית הקשורה לגידול סמוי, לרוב סרטן ריאה מסוג תאים קטנים. בשל כך, אבחון LEMS מלווה בדרך כלל גם בבירור אונקולוגי.
איך פירדפס פועל?
התרופה חוסמת תעלות אשלגן בקצה העצב, מאריכה את זמן הפעילות החשמלית שם, ומגבירה בכך את שחרור אצטילכולין, החומר המתווך את העברת האות מהעצב לשריר, ומשפרת בכך את כוח השריר.
קישורים רשמיים
המידע בעמוד זה כללי בלבד ואינו ייעוץ משפטי. סכומים ותנאים מתעדכנים, ותשובה מחייבת תתקבל רק מהגורם הרשמי. עודכן לאחרונה: 14.08.2026. יש לכם שאלה על המצב האישי שלכם? חייגו חינם: 03-382-5888