תסמונת קליפל-טרנוניי: כשכלי הדם, הגפה המוארכת וסיכון הקרישה דורשים שלושה צוותים נפרדים
תסמונת קליפל-טרנוניי משלבת מום בכלי הדם, הפרש אורך גפיים וסיכון קרישה. אילו מהם באמת מזכים בעילה לקצבת ילד נכה, ואיזה תיעוד נדרש לכל אחד.
עובדות מהירות
- תסמונת קליפל-טרנוניי נגרמת ברוב המקרים ממוטציה סומטית (לא תורשתית) בגן PIK3CA, ומשתייכת למשפחת תסמונות גדילת היתר PROS.
- התסמונת משלבת שלושה מאפיינים: כתם יין פורט או מום נימי בעור, מום ורידי-לימפטי, וגדילת יתר של הגפה הפגועה באורך ובהיקף.
- לפי מחקרים, בין כ-14 ל-22 אחוז מהחולים בתסמונת חווים במהלך חייהם אירוע של פקקת ורידים עמוקה או תסחיף ריאתי.
- כשהפרש אורך הרגליים הצפוי בגיל הבגרות עולה על כ-2 סנטימטרים, שוקלים ניתוח לעצירת גדילה (אפיפיזיודזה) בגפה הארוכה יותר.
תסמונת קליפל-טרנוניי (Klippel-Trenaunay syndrome) היא מום מולד נדיר בכלי הדם, שמשלב שלושה מרכיבים: כתם יין פורט או מום נימי אחר בעור, מום ורידי ולימפטי (הצטברות נוזל לימפה ברקמות), וגדילת יתר של הגפה הפגועה, לרוב רגל אחת, הן באורך והן בהיקף. הגורם ברוב המקרים הוא מוטציה סומטית (לא תורשתית) בגן PIK3CA, שמופיעה רק בתאי הרקמה הפגועה ולא בכל תאי הגוף, ולכן בדיקת דם רגילה לרוב לא מזהה אותה. התסמונת שייכת למשפחה רחבה יותר של תסמונות גדילת יתר על רקע PIK3CA (PROS). המדריך הזה מתמקד בזווית שחשוב להכיר מראש: מתוך שלושת המסלולים הרפואיים, שכל אחד מנוהל בידי צוות אחר, רק אחד, ההשפעה התפקודית של הפרש אורך הגפיים, מתורגם בדרך כלל לעילת זכאות אמיתית בוועדה. המום בכלי הדם ובעור וסיכון הקרישה חשובים לבריאות הילד, אך אינם עילות עצמאיות ברשימת הביטוח הלאומי, ולכן חשוב לדעת למה לצפות מראש.
שלושה מסלולי טיפול שרצים במקביל, אבל רק אחד הוא עילה אמיתית
- כלי הדם והעור: כתם יין הפורט וההרחבות הוורידיות והלימפטיות מטופלים בידי דרמטולוג או מנתח כלי דם, לעיתים בסדרת טיפולי לייזר לכתם ובטיפולי סקלרותרפיה (הזרקת חומר שמצמצם כלי דם חריגים) למום הוורידי או הלימפטי. חשוב לדעת: אין ברשימת הביטוח הלאומי עילה בשם 'מום בכלי דם' או 'מום עורי', ולכן זהו מסלול טיפולי חשוב לתעד, אך לא עילת זכאות עצמאית.
- אורתופדיה, הגפה וההליכה: הפרש באורך הרגליים ובהיקפן דורש מעקב אורתופדי צמוד. כשההפרש הצפוי בגיל הבגרות עולה על כ-2 סנטימטרים, שוקלים ניתוח לעצירת גדילה (אפיפיזיודזה) בגפה הארוכה יותר. הפרשים קטנים יותר מטופלים בהתאמת נעליים או מדרסים כדי להגן על עמוד השדרה. זהו המסלול שעשוי להיות עילה אמיתית: אם ההפרש פוגע משמעותית ביכולת ההליכה או בפעולות יום יום אחרות, שווה לבדוק עילת תלות בעזרת הזולת.
- קרישת הדם: זרימת הדם האיטית בכלי הדם החריגים מעלה סיכון לקרישיות מקומית (עם ערכי D-dimer גבוהים), ולפי מחקרים בין כ-14 ל-22 אחוז מהחולים חווים במהלך חייהם אירוע של פקקת ורידים עמוקה או תסחיף ריאתי. מעקב המטולוגי כולל בדיקות דם תקופתיות, ולעיתים טיפול מונע לפני ניתוחים או טיסות ארוכות. גם כאן אין עילה ייעודית ברשימת הביטוח הלאומי לסיכון קרישה כשלעצמו, ולכן מדובר במעקב רפואי חיוני שאינו מתורגם לעילה נפרדת.
בחלק מהמקרים מתווסף גם מעקב אורולוגי או גסטרואנטרולוגי, כשהמום הוורידי-לימפטי מערב את אזור האגן או מערכת העיכול. גם זה חשוב לתעד כחלק מהתמונה הרפואית הכוללת.
מריבוי ליקויים לקצבה בשיעור 100 אחוז: למה זה פחות פשוט מ-3 מסלולים
מ-1.6.2018 הורה לילד שנקבעו לו 3 עילות זכאות נפרדות מהרשימה הסגורה, שכל אחת מהן מזכה בקצבה בשיעור 50 אחוז, זכאי לקצבה בשיעור 100 אחוז. אצל ילד עם קליפל-טרנוניי, בניגוד לרושם הראשוני, בדרך כלל אין שלושה מועמדים אמיתיים לעילה, אלא לכל היותר אחד: ההגבלה התפקודית בהליכה ובניידות בשל הפרש אורך הגפיים, שעשויה להיבחן דרך עילת תלות בעזרת הזולת. המום בכלי הדם ובעור וסיכון הקרישה חשובים מאוד לבריאות הילד ולמעקב הרפואי, אך אינם עילות זכאות עצמאיות ברשימת הביטוח הלאומי, ולכן אין לצפות שהם 'יצטרפו' לעילה האורתופדית לכיוון 100 אחוז. אם בפועל קיים גם עיכוב התפתחותי או ליקוי אחר שכן מופיע ברשימה הסגורה, שווה לבדוק אותו בנפרד.
העיקרון החשוב בפועל: המכתב המרכזי צריך להגיע מהאורתופד ולפרט את ההשפעה התפקודית בפועל של הפרש אורך הגפיים, לצורך עילת תלות בעזרת הזולת. מכתבים נוספים מהדרמטולוג או מנתח כלי הדם ומההמטולוג חשובים כדי שהוועדה תקבל תמונה רפואית מלאה, אך אינם צפויים להוות עילות נפרדות משלהם.
ועדה רפואית לילד נכה בגיל הרך
עד גיל 3 הוועדה בוחנת בעיקר עיכוב התפתחותי ותלות בזולת מעבר למקובל בגיל, וההורים נוכחים לכל אורך הבדיקה. מומלץ להגיש את התביעה מוקדם ולצרף מכתב מפורט מהאורתופד על ההשפעה התפקודית של הפרש אורך הגפיים, לצד מכתבים תומכים מהדרמטולוג או מנתח כלי הדם ומההמטולוג לתיעוד התמונה הכוללת.
בדיקה חוזרת וערעור
אם הוועדה הראשונית לא הכירה בעילת התלות בעזרת הזולת בשל הפרש אורך הגפיים, אפשר לבקש בדיקה חוזרת ולצרף מכתב עדכני ומפורט יותר מהאורתופד על ההשפעה התפקודית בפועל. אם הבקשה נדחית, יש 60 יום מקבלת ההודעה בכתב להגשת ערר.
מימון הטיפולים מול הקצבה: שני דברים נפרדים
מימון הטיפולים עצמם (לייזר, סקלרותרפיה, ניתוח אפיפיזיודזה, בדיקות קרישה) עובר דרך סל הבריאות וקופת החולים. קצבת ילד נכה מביטוח לאומי היא תוספת כספית נפרדת שנועדה לפצות על נטל הטיפול היומיומי במשפחה, ואינה תחליף למימון הרפואי. בשל נדירות התסמונת, כדאי לבדוק מול קופת החולים גם זכאות למעמד מחלה נדירה.
לייעוץ אישי בהגשת התביעה ובניסוח המכתבים לוועדה, אפשר לפנות לקו הפתוח של עמותת "בשבילך" בטלפון 03-382-5888.
שאלות נפוצות
האם תסמונת קליפל-טרנוניי מופיעה ברשימת המחלות שמזכות אוטומטית בקצבת ילד נכה?
לא. הוועדה בוחנת כל ליקוי לגופו (הליכה וניידות בשל הפרש אורך הגפיים, מעקב אחרי סיכון הקרישה, והשפעת המום בכלי הדם ובעור) לפי מבחני התפקוד הרגילים, לא לפי שם התסמונת.
איך ריבוי המסלולים מעלה את הקצבה ל-100 אחוז?
חשוב לדעת מראש: ברשימת הליקויים הסגורה של הביטוח הלאומי אין עילה בשם 'מום בכלי דם' ואין עילה בשם 'סיכון קרישה'. המסלול היחיד שעשוי להוות עילה אמיתית הוא ההגבלה התפקודית מהפרש אורך הגפיים, במסגרת עילת תלות בעזרת הזולת, אם ההשפעה על ההליכה ועל פעולות היום יום משמעותית. מ-1.6.2018 הורה לילד עם 3 עילות זכאות נפרדות מהרשימה הסגורה, שכל אחת מזכה 50 אחוז, זכאי ל-100 אחוז, אבל אצל רוב הילדים עם קליפל-טרנוניי אין בפועל שלוש עילות כאלה: המום בעור ובכלי הדם וסיכון הקרישה חשובים לתעד, אך אינם 'סופרים' כעילות נוספות.
מה קורה אם הוועדה לא מתייחסת לסיכון הקרישה או למום בכלי הדם?
זה צפוי, ולא בהכרח טעות של הוועדה: אין עילה ברשימת הביטוח הלאומי לסיכון קרישה או למום בכלי דם כשלעצמו. אם רוצים שהוועדה תביא זאת בחשבון כחלק מהתמונה הכוללת, כדאי לצרף מכתב מפורט מההמטולוג ומהדרמטולוג או מנתח כלי הדם, אך בלי לצפות שזה יתורגם לעילה נפרדת. אם יש חילוקי דעות על ההחלטה בנוגע לעילה האורתופדית עצמה, יש 60 יום מקבלת ההודעה בכתב להגשת ערר.
מי צריך לכתוב את המכתבים לוועדה?
המכתב המרכזי צריך להגיע מהאורתופד, ולפרט את הפרש אורך הגפיים ואת ההשפעה בפועל על ההליכה ועל פעולות היום יום, לצורך עילת תלות בעזרת הזולת. מכתבים נוספים מהדרמטולוג או מנתח כלי הדם ומההמטולוג חשובים לתיעוד התמונה הרפואית הכוללת, אך אינם תומכים בעילות נפרדות משלהם.
האם ניתוח לאיזון אורך הגפיים ממומן דרך הקצבה?
לא. מימון הניתוחים והטיפולים (לייזר, סקלרותרפיה, אפיפיזיודזה, בדיקות קרישה) עובר דרך סל הבריאות וקופת החולים. קצבת ילד נכה מביטוח לאומי היא תוספת כספית נפרדת למשפחה, ולא תחליף למימון הרפואי.
קישורים רשמיים
המידע בעמוד זה כללי בלבד ואינו ייעוץ משפטי. סכומים ותנאים מתעדכנים, ותשובה מחייבת תתקבל רק מהגורם הרשמי. עודכן לאחרונה: 09.10.2026. יש לכם שאלה על המצב האישי שלכם? חייגו חינם: 03-382-5888