פבורן (Sodium Phenylbutyrate) בהפרעות מחזור האוריאה: הכניסה לסל הבריאות 2015
פבורן, התרופה הראשונה שנכנסה לסל הבריאות עבור הפרעות מחזור האוריאה, אושרה ב-2015, שלוש שנים לפני רביקטי. מי זכאי ומה ההבדל.
עובדות מהירות
- לפי חוזר הרחבת סל שירותי הבריאות לשנת 2015 של משרד הבריאות (חוזר מס' 1/2015, מיום 15.1.2015), נכנסה לסל התרופה פבורן (Pheburane, השם הגנרי Sodium Phenylbutyrate).
- בסעיף 41 להוראות השימוש בסל, התרופה מיועדת לחולים עם הפרעה במחזור האוריאה מסוג חסר באנזים carbamylphosphate synthetase, או ornithine transcarbamylase, או argininosuccinate synthetase, שלוש הפרעות ספציפיות מתוך כלל מחלות מחזור האוריאה.
- מתן המרשם מוגבל לרופא מומחה במחלות מטבוליות בלבד.
- פבורן הייתה התרופה הייעודית הראשונה למחזור האוריאה שנכנסה לסל הבריאות, שלוש שנים לפני שהתרופה רביקטי (Ravicti, Glycerol Phenylbutyrate) נכנסה לסל ב-2018 עבור רשימה רחבה יותר של הפרעות באותה קבוצת מחלות, כולל חסר בארגינאז וב-ornithine translocase ותסמונת HHH.
- הפרעות מחזור האוריאה הן קבוצת מחלות מטבוליות תורשתיות נדירות, שבהן הגוף אינו מסוגל לפרק עודף חנקן לאוריאה, מה שגורם להצטברות אמוניה רעילה בדם ועלול לגרום לפגיעה נוירולוגית קשה אם לא מטפלים בזמן.
הפרעות מחזור האוריאה הן קבוצת מחלות מטבוליות תורשתיות נדירות. מחזור האוריאה הוא תהליך כימי בכבד שאמור להפוך עודף חנקן, שנוצר מפירוק חלבונים, לאוריאה שהגוף מסלק בשתן. כשיש חסר באחד האנזימים בתהליך, החנקן מצטבר בגוף כאמוניה רעילה, מצב שעלול לגרום לפגיעה נוירולוגית קשה אם לא מטפלים בו במהירות ובעקביות.
מה נכנס לסל הבריאות ב-2015
בחוזר הרחבת סל שירותי הבריאות לשנת 2015 של משרד הבריאות (חוזר מס' 1/2015, מיום 15 בינואר 2015) נכנסה לסל התרופה פבורן (Pheburane), שהחומר הפעיל בה הוא Sodium Phenylbutyrate. לפי סעיף 41 להוראות השימוש בסל, התרופה מיועדת לחולים עם הפרעה במחזור האוריאה מסוג חסר באנזים carbamylphosphate synthetase, או ornithine transcarbamylase, או argininosuccinate synthetase, שלוש הפרעות אנזימטיות ספציפיות מתוך כלל הפרעות מחזור האוריאה.
ההבדל מרביקטי, שנכנסה לסל שלוש שנים אחר כך
פבורן הייתה התרופה הייעודית הראשונה למחזור האוריאה שנכנסה לסל שירותי הבריאות. רק ב-2018 נכנסה לסל תרופה נוספת מאותה משפחה, רביקטי (Ravicti, Glycerol Phenylbutyrate), עם התוויה רחבה יותר שכללה גם חסר בארגינאז, חסר ב-ornithine translocase, ותסמונת HHH. לפי הוראות הסל, שתי התרופות אינן ניתנות בשילוב אחת עם השנייה לאותה התוויה, ומשפחה של מטופל צריכה לברר עם הרופא המטפל באיזו משתי התרופות מתאים להשתמש בהתאם לסוג ההפרעה האנזימטית הספציפית.
מי רושם את התרופה
מתן המרשם מוגבל לרופא מומחה במחלות מטבוליות. בפועל, המשמעות היא שהטיפול ניתן ומנוטר במסגרת מרפאה למחלות מטבוליות נדירות, בדרך כלל באחד המרכזים הרפואיים הגדולים המתמחים בתחום.
זכויות נוספות למשפחה
מעבר למימון התרופה עצמה, ילד עם הפרעת מחזור אוריאה עשוי להיות זכאי לקצבת ילד נכה מביטוח לאומי, בהתאם למידת הפגיעה התפקודית ולצורך במעקב וטיפול צמוד. כדאי לבדוק מול ביטוח לאומי אילו מסמכים רפואיים נדרשים כדי להגיש תביעה, ומה כוללת הזכאות.
שאלות נפוצות
מה ההבדל בין פבורן לרביקטי
שתי התרופות מבוססות על אותה משפחה כימית (פנילבוטיראט) ומיועדות להפרעות מחזור האוריאה, אך פבורן (Sodium Phenylbutyrate) נכנסה לסל כבר ב-2015 עבור שלוש הפרעות אנזימטיות ספציפיות, ואילו רביקטי (Glycerol Phenylbutyrate) נכנסה ב-2018 עבור רשימה רחבה יותר של הפרעות באותה קבוצת מחלות. לפי הוראות הסל, שתי התרופות אינן ניתנות בשילוב אחת עם השנייה לאותה התוויה.
מתי פבורן נכנסה לסל הבריאות
ב-15 בינואר 2015, במסגרת חוזר הרחבת סל שירותי הבריאות לשנת 2015 של משרד הבריאות (חוזר מס' 1/2015, סעיף 41 להוראות השימוש).
לאילו הפרעות מכוסה פבורן בסל
לחסר באנזים carbamylphosphate synthetase, לחסר באנזים ornithine transcarbamylase, ולחסר באנזים argininosuccinate synthetase.
מי רושם את התרופה
רק רופא מומחה במחלות מטבוליות, בדרך כלל במסגרת מרפאה למחלות מטבוליות נדירות באחד המרכזים הרפואיים הגדולים.
האם ילד עם הפרעת מחזור אוריאה זכאי גם לקצבת ילד נכה
בהתאם למידת הפגיעה התפקודית ולצורך במעקב וטיפול צמוד, ייתכן שכן. כדאי לבדוק מול הביטוח הלאומי אילו מסמכים רפואיים נדרשים להגשת תביעה.
קישורים רשמיים
המידע בעמוד זה כללי בלבד ואינו ייעוץ משפטי. סכומים ותנאים מתעדכנים, ותשובה מחייבת תתקבל רק מהגורם הרשמי. עודכן לאחרונה: 14.08.2026. יש לכם שאלה על המצב האישי שלכם? חייגו חינם: 03-382-5888